onkologické dopisy

Úvod

glomusové nádory (GTs) jsou novotvary vznikající zmodifikované buňky hladkého svalstva obklopující arteriovenózní anastomózu (1,2). GT je méně častý nádor měkkých tkání s incidencí 1,6%, který se obvykle nachází v dermis a podkožní tkáni, přičemž ≤65% se vyskytuje v subunguální oblasti.Vzhledem k řídkým nebo nepřítomným glomusovým tělům ve viscerálních orgánech je extrakutánní prezentace GT zřídka pozorována (3-8).Dříve hlášená atypická místa původu zahrnují žaludek, mediastinum, vagínu, penis, plíce, čéšku a průdušnici.Histologicky byly GTs rozděleny do tří podtypů: Klasickéglomusové nádory, glomangiomy a glomangiomyomy. Glomangiomy jsouneobvyklý typ, který představuje <20% GTs (1,2,9-11).Až dosud bylo hlášeno pouze 27 případů GTs a pět hlášení glomangiomasubtypu pocházejícího z průdušnice, včetně tohoto případu (8-32). GTs jsou obvykle benigní a recidivující jsou variabilní, v rozmezí od 10 do 30% (1,2). Současná studie uváděla primární GT průdušnice, což je možná diferenciální diagnostická alternativa, pokud je tracheální tumor detekován radiografickým nebo endoskopickým vyšetřením. Písemný informovaný souhlas byl získán od pacienta a rodiny pacienta.

kazuistika

44letý muž, vykazující definovaný trachealtumor, který byl diagnostikován místní nemocnicí (Bazhou People ‚ shospital, Bazhou, Čína) o dva měsíce dříve, byl přijat do ourhospital (třetí lidová nemocnice v Chengdu, Chengdu, Čína) kvůli akutním respiračním potížím. Pacient trpělkašel, vykašlávání a dušnost bez zjevného podnětu po dobu>1 rok. Šest dní před přijetím byly příznaky zhoršenys hemoptýzou. Bylo zjištěno, že rentgen hrudníku je normální.Počítačová tomografická (CT) vyšetření však odhalila vymezenouhomogenní intratracheální hmotu na vrstvě nadřazené hranicemanubrium (obr. 1). Flexiblebronchoskopie odhalila přisedlý nádor s hladkým povrchem vznikajícím ze zadní stěny průdušnice, která uzavřela ~90% lumen průdušnice, na 3 cm proximálně od Kariny. Biopsie bylaprovedena k objasnění povahy nádoru. Po 3 hodinách poodjetí pacient nevykazoval žádnou odpověď na hlas a stal se signálně dyspneickým a kyanotickým v obličeji a končetinách, což indikovalo apnoe vyvolanou neoplastickou obstrukcí.

aby se zabránilo úmrtnosti a obnovení dýchacích cest, byla endotracheální intubace provedena zpočátku za použití rigidtracheoskopu v povrchové anestezii. Vzhledem k nestabilnímu stavu pacienta byla podána komplexní léčbapřipravit se na operaci. Předoperační koagulační profilodhalil prodloužený aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT; 68,3 s) a protrombinový čas (PT; 19,1 s), což naznačovalo zvýšené riziko operace. Při plazmatické transfuzi po pětidnů pacient podstoupil segmentální resekci průdušnice pomocíanastomóza end-to-end a bilaterální plicní infekce vedlak špatnému celkovému pooperačnímu stavu. Vzhledem k tomu, že byl postoperačně na lůžku, 13 dní po operaci pacientvystavil femorální a hlubokou žilní trombózu. Trombolytická terapiebylo náročné kvůli přetrvávající poruše krvácení. K prevenci plicní embolie byly umístěny filtry vena cava asoučasně byla provedena terapie zabraňující roztržení. Pacient bylvyčerpáno bez podpory ventilace 26 dní potéprezentace. Tři měsíce po resekci pacient podstoupilnásledování CT a endoskopie k vyloučení fokální recidivy nebopodezřelé metastázy. Lumen průdušnice zůstal čirý20 měsíců po operaci.

chirurgický vzorek měl délku ~2 cm, s průměrem aluminalu 2,5 cm. Vzorek vykazoval 3×2,5×1 cmčervenohnědou hmotu přisedlou v zadní stěně průdušnice, která zabírala lumen jako polypoidní hmotu (obr. 2). Mikroskopicky byl nádor složen z epitelioidních kulatých až polygonálních buněk s definovanými buněčnými hranicemi, slabě eozinofilní nebo čirou cytoplazmou ajednotná Kulatá až vejčitá jádra. Tyto tvořily pevné listy, malé nebo organoidní struktury obklopující dilatované a zamotané cévy, které se lišily od tenkostěnných a kapilárních cévních kanálů normálně pozorovaných v GT propertype. Buněčné atypie a mitotické postavy chyběly (obr. 3A). Gomoriho barvení prokázalo adelikátovou síť retikulových vláken ležících mezi jednotlivými nádorovými buňkami (obr. 3B). Kromě toho byly v intaktním respiračním epitelu pozorovány známky skvamózní metaplazie. Imunohistochemické barveníodhalená pozitivita pro protilátky aktinu vimentinu a hladkého svalstva (obr. 3C). Pan-cytokeratin, desmin, chromogranin, synaptofyzin, S-100, kalfetinin, leukocytární commonantigen, HMB-45 a shluk diferenciace 99 byly negativní (tabulka I). Nádor byl diagnostikovánjako glomangiom.

tabulka i

panel protilátek použitý v tomto případě.

diskuse

GTs jsou méně časté mezenchymální novotvary. Etiologietěchto nádorů zůstává hlavolam a někteří jednotlivcipřispívají GTs k traumatu, endokrinní poruše nebo autozomální dominantědědictví(1,2). Murray a Stout (2) uvedli, že GT se často vyskytovalo v subunguálním hematomu a špičkách prstů pacientek, zatímco v extradigitálních tkáních mužských pacientů. Toto hledisko se shoduje s předchozími studiemi tracheálního GTs uvedenými v tabulce II, ve které se většina případů týkala mužských pacientů. GTs v thetrachea jsou vzácné. První případ GT byl hlášen v roce 1950 anejlepší z našich znalostí, od té doby bylo hlášeno pouze 27 dalších případů(včetně této studie) (tabulka II) (8-32).Na základě přezkoumané literatury (tabulka III) má většina případůbýt identifikován na zadní stěně dolních dvou třetin průdušnice (82%), kde jsou četné hlenové žlázy a cévy. Případy zahrnovaly 16 mužů a 10 žen (1.6:1), s průměrným věkem50. Mezi hlavní příznaky patřil kašel, dušnost a hemoptýza.Někteří pacienti také trpěli bolestí na hrudi, stridorem ahořkost. Průměr hmoty měl rozsah 1,2-4,5 cm. Téměř všechnynádory, včetně této studie, byly benigní aneinvazivní.

tabulka II

hlášené případy tracheálního glomustumoru.

tabulka III

souhrnné charakteristiky dřívehlášených pacientů s glomusovým nádorem tracheaa.

podle našeho nejlepšího vědomí nebyly v průdušnici dosud popsány žádné zhoubné GTs. Histologická morfologiese liší v podtypech podle relativních podílůglomusových buněk, vaskulárních struktur a tkáně hladkého svalstva (2,33). Kromě klasických třísubtypů, včetně GT proper, glomangiomu a glomangiomyomu, existuje anonkocytární varianta, která byla poprvé popsána v roce 1990 (13). GT správný typ představuje ~75% všech GTs, což platí i pro tracheální hmotu, zatímcoglomangiom zabírá 20% všech případů (tabulka II). The onkocytární nádory jsouvýchod časté, zahrnující 1/20 všech tracheálních GTs hlášených v literatuře (13). V současné studii byl nádor charakterizován organoidními hnízdami apevné listy rovnoměrných kulatých nebo polygonálních buněk kolem žilních cév, ale ne tenkostěnné nebo kapilární vaskulární kanály.Toto je pátý popis glomangiomu vznikajícího zrachea. Ve studii Shin et al, kulaté glomusové buňkypředstavoval největší složku nádorových buněk obklopujících cévní prostory s tenkou stěnou, což vedlo k hypotéze, že totomůže být podtyp glomangiomu (13). Na základě patologie a Genetikynádorů měkkých tkání a kostí (Světová zdravotnická Organizaceklasifikace nádorů), hlavní histologická charakteristikaglomangiom je, že klastry glomusových buněk jsou uspořádány kolemdilatované žilní cévy (33). Theimunohistochemické vlastnosti přispěly k diferenciáludiagnostiku s karcinoidem a hemangiopericytomem (28,32,33).GTs jsou pozitivní na vimentin a hladký svalový aktin, ale negativnípro neuroendokrinní a epiteliální markery, včetně proteinu S-100, chromograninu, desminu, cytokeratinů a faktoru VIII.

aby se zabránilo lokální recidivě, je tracheální resekceširoce používané a vykazuje příznivou prognózu (tabulka II). Endoskopická intervence samaje také aplikován v omezeném počtu případů, který má přísnéindikace, pokud: léze je přísně omezena bez prodloužení; histologie potvrzuje, že nádor je benigní; jako dočasné opatření propříprava chirurgie; nebo pacient není vhodný nebo ochotnýpřechod chirurgická resekce. Kromě toho, intervenčníalbronchoskopie je léčba první linie k okamžitému obnoveníprůchodnost dýchacích cest v naléhavých situacích (14,16,17,25–27,30).

kromě toho, jako méně časté místo, léčba komplikací a doprovodných onemocnění během perioperativního období je rozhodující pro zvýšení míry přežití. Hlavní příčinou mortality hlášené v literatuře po operaci nebyl primární nádor nebo zákrok, ale komplikace (9,10). Přítomný pacient vykazoval závažný klinický stav a příznaky byly způsobeny nádorovou strukturou. Proto byla provedena endotracheální intubacepomoci obnovení stabilizace, zajištění toho, aby pacientvhodit pro postup. Kvůli jeho těžké koagulopatii byla provedena předoperační korekce poruchy koagulace k přípravě operace. Filtry vena cava a warfarinadministration byly uspořádány současně po chirurgickém zákrokuléčit femorální a hlubokou žilní trombózu způsobenou dlouhým časovým obdobímv posteli. Aktivní vylučování sputa, prevence infekcí a brzymobilizace je prospěšná pro zotavení.

Závěrem lze říci, že předchozí studie a současnostzpráva ukazují, že výskyt GTs v průdušnici je nízký atyto nádory se vyskytují primárně u mužů s neznámou etiologií azakrytý nástup. Pacienti s GTs se obvykle uchylují k lékařskémupozornost na příznaky obstrukce dýchacích cest. CT zobrazování, magnetickérezonanční zobrazování a flexibilní bronchoskopie GTs odhalují lézi zabírající alumen. Chirurgická léčba je obecněprimární možnost a histopatologické vyšetření může určitdiagnostiku. Dlouhodobá prognóza onemocnění je slibná.

Enzinger FM, Weiss SW a Chandrasekhar B: nádory měkkých tkání. Deník PRS. 76:153–155. 1985.

Murray MR a Stout AP: glomus tumor: vyšetřování jeho distribuce a chování, a identitajeho „epiteloidní“ buňka. Jsem J Pathol. 18:183–203. 1942.PubMed / NCBI

Kanwar YS a Manaligod JR: glomus nádoržaludku. Ultrastrukturální studie. Arch Pathol. 99:392–397.1975.PubMed / NCBI

Brindley GV Jr: Glomus tumor themediastinum. Jaromír Jágr 18: 417-420. 1949.PubMed / NCBI

Banner EA a Winkelmann RK: Glomus tumorof pochvy; zpráva o případu. Obstet Gynecol. 9:326–328.1957.PubMed / NCBI

Graner BC a Burt JC: neobvyklé umístěníglomusový nádor: zpráva o dvou případech. Jamo. 112:1806–1810. 1939.Zobrazit článek: Google Scholar

Tang CK, Toker C, Foris NP a Trump BF:Glomangiom plic. Am J Surg Pathol. 2:103–109. 1978.Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Husarek M a Rieder W: Glomus tumor trachey. Krebsarzt. 5:208–212. 1950.(V Neurčeném Jazyce).PubMed / NCBI

Fabich DR a Hafez GR: Glomangiom thetrachea. Rakovina. 45:2337–2341. 1980. Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Heard B E, Dewar A, Firmin R K, et al: Jeden velmi vzácný a jeden nový tracheální tumor zjištěný elektronovou mikroskopií: nádor glomu a nádor acinových buněk připomínající karcinoidní tumory světelnou mikroskopií. Hrudník. 37:97–103. 1982. Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Ito H, Motohiro K, Nomura S, et al: Glomustumor průdušnice: imunohistochemické a elektronové mikroskopickéstudie. Patologie-výzkum a praxe. 183:778–782. 1988.Zobrazit článek: Google Scholar

Kim Y I, Kim J H, Suh J S, et al: Glomustumor průdušnice. Zpráva o případu s ultrastrukturálnímpozorování. Rakovina. 64:881–886. 1989. Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Shin DH, Park SS, Lee JH, et al: Onkocytickýglomus nádor průdušnice. Hruď. 98:1021–1023. 1990. Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

García-Prats MD, Sotelo-Rodríguez MT, Ballestín C, et al: Glomus tumor průdušnice: zpráva o případus mikroskopickým, ultrastrukturálním a imunohistochemickým vyšetřením a přehledem literatury. Histopatologie.19:459–464. 1991. Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Haraguchi S, Yamamoto M a Nishimura H: Aglomus nádor průdušnice – kazuistika. Nihon Kybubu GekaGakkai. 39:214–218. 1991.

arapantoni-Dadioti P, Panayiotidy J,Fatsis M a Antypas G: tracheální glomus tumor. Dýchání.62:160–162. 1995. Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Koskinen SK, Niemi PT, Ekfors TO, et al:Glomus nádor průdušnice. Eur J Radiol. 8:364–366. 1998.Zobrazit článek: Google Scholar

Watanabe M, Takagi K, Ono K, et al: úspěšná resekce nádoru glomu vznikajícího z nižšíhotrachea: zpráva o případu. Surg Dnes. 28:332–334. 1998. Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Menaisy YM, Gal AA a Mansour KA: Glomustumor průdušnice. Ann Thoraková 70: 295-297. 2000. Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Gowan RT, Shamji FM, Perkins DG a MazaikDE: Glomus nádor průdušnice. Ann Thoraková 72: 598-600. 2001.Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Chien ST, Lee TM, Hsu JY, et al: Glomustumor průdušnice. J Chin Med Doc. 66:551–554. 2003.PubMed / NCBI

Nadrous HF, Allen MS, Bartholmai BJ, etal: Glomus nádor průdušnice: hodnota multidetektoru vypočítanátomografická virtuální bronchoskopie. Mayo Clin Proc. 79:237–240. 2004.Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Haver KE, Hartnick CJ, Ryan DP, et al:Záznamy případů Massachusetts General Hospital. Případ 10-2008 A10letá dívka s dušností při námaze. N Engl J Med.358:1382–1390. 2008. Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Colaut F, Toniolo L, Scapinello a apozzobon M: nádor tracheálního glomu úspěšně resekován rigidbronchoskopií: kazuistika. J Thorac Oncol. 3:1065–1067. 2008.Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Parker KL, Zervos MD, Donington JS, et al:Tracheální glomangiom u pacienta s astmatem a bolestí na hrudi. Jclin Oncol. 28: 9-10. 2010. Zobrazit článek: Google Scholar

Shang Y, Huang Y, Huang HD, et al: Odstraněnínádoru glomu v dolním tracheálním segmentu s flexibilnímbronchoskopem: zpráva o dvou případech. Internistka. 49:865–869. 2010.Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Sakr L, Palaniappan R, Payan MJ, et al:tracheální glomus tumor: multidisciplinární přístup k řízení.Respir Péče. 56:342–346. 2011. Zobrazit Článek : Google Scholar: PubMed / NCBI

Mogi A, Kosaka T, Yamaki E, et al: úspěšná resekce glomusového nádoru průdušnice. Gen. ThoracCardiovasc 59:815-818. 2011. Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Okereke IC, Sheski FD a Cummings OW: Glomus nádor průdušnice. J Thorac Oncol. 6:1290–1291. 2011.Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Norder E, Kynyk J, Schmitt AC, et al:Glomus nádor průdušnice. J Bronchologie Interv Pulmonol.19:220–223. 2012. Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Lang-Lazdunski L, Bille a, Cane P acongleton J: glomus tumor: vzácná diferenciální diagnózabronchiální obstrukce u kuřáka. Gen. Thorac Cardiovasc-60:774-776. 2012. Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Fan M, Liu C, Mei J, et al: vzácný largetracheální glomusový nádor s pooperační hematemézou. J ThoracDis. 5: E185-E188. 2013.PubMed / NCBI

Kleihues P a Sobin LH: světové Zdravíorganizační klasifikace nádorů. Rakovina. 88:28872000.Zobrazit článek: Google Scholar: PubMed / NCBI

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.