Oncology Letters

introduktion

Glomus tumorer (GTs) er neoplasmer, der stammer framodificerede glatte muskelceller omkring arteriovenøs anastomose(1,2). GT er en usædvanlig blødvævstumormed en forekomst på 1,6%, som normalt er placeret i dermisog subkutant væv, hvor 65% forekommer i det subkunglige område.På grund af sparsomme eller fraværende glomuslegemer i de viscerale organer observeres sjældent ekstrakutan præsentation af GT (3-8).Tidligere rapporterede atypiske oprindelsessteder inkluderer mave, mediastinum, vagina, penis, lunge, patella og luftrør.Histologisk er GTs blevet opdelt i tre undertyper: Classicglomus tumorer, glomangiomer og glomangiomyomer. Glomangiomer eren usædvanlig type, der tegner sig for < 20% af GTs (1,2,9–11).Indtil nu har kun 27 tilfælde af GTs og fem rapporter om glomangiomasubtype som følge af luftrøret, herunder den foreliggende sag, været rapporteret (8-32). GTs er normalt godartede, og recurrencerates er variable, der spænder fra 10 til 30% (1,2). Den nuværende undersøgelse rapporterede en primær GT af luftrøret, hvilket er enmuligt differentielt diagnostisk alternativ, når en trakeal tumor påvises ved radiografisk eller endoskopisk undersøgelse. Der blev indhentet skriftligt informeret samtykke fra patienten og patientens familie.

Case report

en 44-årig mand, der udviser en defineret trachealtumor, der blev diagnosticeret af det lokale hospital (Bajou People ‘s Hospital, Bajou, Kina) to måneder tidligere, blev indlagt på ourhospital (det tredje People’ s Hospital i Chengdu, Chengdu, Kina)på grund af akut åndedrætsbesvær. Patienten havde lidt afhoste, ekspektoration og dyspnø uden noget tydeligt incitament til>1 år. Seks dage før optagelse blev symptomerne forværretmed hæmoptyse. En røntgenundersøgelse af brystet viste sig at være normal.Imidlertid afslørede en computertomografisk (CT) scanning en afgrænsethomogen intratrakeal masse ved laget af den overlegne grænse af manubrium (Fig. 1). Fleksibelbronchoscopy afslørede en sessil tumor med en glat overflade opstårfra den bageste væg af luftrøret, som okkluderede ~90% af trachea lumen, ved 3 cm proksimal til carina. En biopsi varudført for at belyse tumorens natur. Ved 3 timer efterreferral udviste patienten intet svar på stemme og blevdesignet dyspneisk og cyanotisk i ansigt og ekstremiteter, somindiceret apnø induceret af neoplastisk obstruktion.

for at forhindre dødelighed og genoprette luftvejen blev endotracheal intubation oprindeligt udført ved hjælp af et stivtracheoskop under overfladeanæstesi. På grund af den ustabilepatientens tilstand blev omfattende behandling indgivetat forberede sig på operationen. En præoperativ koagulationsprofilafslørede forlænget aktiveret partiel tromboplastintid (APTT;68,3 sek) og protrombintid (PT; 19,1 sek), hvilket indikerede en øget risiko for operationen. Med plasmatransfusion, efter femdage gennemgik patienten segmental resektion af luftrøret meden ende-til-ende anastomose og den bilaterale lungeinfektion førte til en dårlig generel postoperativ tilstand. På grund af at være bed-riddepostoperativt, 13 dage efter operationen patientenudstillet femoral og dyb venetrombose. Trombolytisk terapivar udfordrende på grund af den vedvarende blødningsforstyrrelse. Tilforhindre lungeembolus blev vena cava filtre placeret ogklot-busting terapi blev udført samtidigt. Patienten varudladet uden støtte fra ventilation 26 dage efterpræsentation. Tre måneder efter resektion gennemgik patientenfølg med CT og endoskopi for at udelukke fokal gentagelse ellermistænkelig metastase. Luftrørets lumen forblev klar for20 måneder efter operationen.

den kirurgiske prøve var ~2 cm i længden med aluminal diameter på 2,5 cm. Prøven udviste en 3 liter 2,5 liter 1 cmrødbrun masse siddende i den bageste væg af luftrøret, sombesatte lumen som en polypoidmasse (Fig. 2). Mikroskopisk var tumorensammensat af epithelioid runde til polygonale celler med defineredecellulære grænser, svagt eosinofil eller klar cytoplasma ogensartet runde til ovoide kerner. Disse dannede faste plader, smallnests eller organoidale strukturer omkring dilaterede og sammenfiltrede venøse kar, som var forskellige fra de tyndvæggede ogkapillærlignende vaskulære kanaler, der normalt blev observeret i GT propertype. Cellulær atypi og mitotiske figurer var fraværende (Fig. 3A). Gomoris farvning demonstrerede adelikatnetværk af retikulumfibre, der lå mellem individuelle tumorceller (Fig. 3B). Derudover blev der observeret tegn på plademetaplasi i det intaktoverliggende respiratoriske epitel. Immunhistokemisk farvningafslørede positivitet for vimentin-og glatte muskelaktinantistoffer(Fig. 3C). Pan-cytokeratin, desmin, chromogranin, synaptophysin, S-100, calfetinin, leukocyt commonantigen, HMB-45 og klynge af differentiering 99 var negative(tabel i). Tumoren blev diagnosticeretsom et glomangiom.

tabel i

Antistofpanel anvendt i dette tilfældeundersøgelse.

Diskussion

GTs er ikke almindelige mesenkymale neoplasmer. Etiologien af disse tumorer forbliver et gåde, og visse individertilskriver GTs til traume, endokrin lidelse eller autosomal dominantinheritance (1,2). Murray og Stout (2) indikerede, at GT ofte forekom isubungual hæmatom og fingerspidserne hos kvindelige patienter, mens de er ide ekstradigitale væv hos mandlige patienter. Dette synspunkt falder sammen med tidligere undersøgelser af trakeal GTs præsenteret i tabel II, hvor størstedelen af tilfældene involverede mandlige patienter. GTs i thetrachea er knappe. Den første GT-sag blev rapporteret i 1950, og efter vores bedste viden er der siden da kun rapporteret 27 yderligere tilfælde(inklusive den nuværende undersøgelse) (tabel II) (8-32).Baseret på den gennemgåede litteratur (tabel III) er de fleste tilfælde blevet identificeret på den bageste væg af de nederste to tredjedele af luftrøret (82%), hvor slimkirtler og kar er talrige. Sagerne omfattede 16 hanner og 10 hunner (1,6:1), med en gennemsnitlig alder på50. De vigtigste symptomer omfattede hoste, dyspnø og hæmoptyse.Visse patienter led også af brystsmerter, stridor oghøj. Massediameteren havde en rækkevidde på 1,2-4,5 cm. Næsten alletumorer, herunder den nuværende undersøgelse, var godartede og ikkeinvasive.

tabel II

rapporterede tilfælde af trakeal glomustumor.

tabel III

sammendrag karakteristika for tidligereporterede patienter med glomus tumor i tracheaa.

så vidt vi ved, har ingen ondartede GTs hidtil beskrevet i luftrøret. Den histologiske morfologivarierer i undertyper i henhold til de relative andele afglomusceller, vaskulære strukturer og glat muskelvæv(2,33). Ud over de klassiske tresubtyper, herunder GT korrekt, glomangiom og glomangiomyom, findes anoncocytisk variant, der først blev beskrevet i 1990 (13). GT korrekt type tegner sig for ~75% afalle GTs, som også gælder for trakealmassen, mensglomangiom optager 20% af alle tilfælde (tabel II). De onkocytiske tumorer erde mest almindelige, der omfatter 1/20 af alle de trakeale GTs, der er rapporteret i litteraturen (13). IDen nuværende undersøgelse blev tumoren karakteriseret ved organoid reden ogfaste plader af ensartede runde eller polygonale celler omkring de venøsefartøjer, men ikke tyndvæggede eller kapillærlignende vaskulære kanaler.Dette er den femte beskrivelse af et glomangiom, der stammer fratrachea. I undersøgelsen af Shin et al., de runde glomuscellerrepræsenterede den største komponent af tumorceller omkringtyndvæggede vaskulære rum, hvilket førte til hypotesen om dettekan være en undertype af glomangiom (13). Baseret på patologi og Genetikaf tumorer af blødt væv og knogler (Verdenssundhedsorganisationklassificering af tumorer), er det vigtigste histologiske kendetegn vedglomangiom, at glomuscelleklynger er arrangeret rundtdilaterede venøse kar (33). Denimmunohistokemiske egenskaber har bidraget til differentialdiagnose med carcinoid og hemangiopericytom (28,32,33).GTs er positive for vimentin og glat musle actin, men negativefor neuroendokrine og epiteliale markører, herunder S-100 protein,chromogranin, desmin, cytokeratiner og faktor VIII.

for at undgå lokal gentagelse er trakeal resektionmeget udbredt og udviser gunstig prognose (tabel II). Endoskopisk intervention aleneanvendes også i et begrænset antal tilfælde, som har rigorøsindikationer, hvis: læsionen er strengt begrænset uden forlængelse;histologi bekræfter, at tumoren er godartet; som en midlertidig foranstaltning tilkirurgi forberedelse; eller patienten er ikke egnet eller villig tilundergå kirurgisk resektion. Derudover interventionalbronkoskopi er en førstelinjebehandling for straks at genopretteluftvejens patency i akutte situationer (14,16,17,25–27,30).

som et usædvanligt sted er behandling af komplikationer og ledsagende sygdomme i den perioperative periode desuden afgørende for at øge overlevelsesraten. Den vigtigste årsag til dødelighed rapporteret i litteraturen efter operationen varikke den primære tumor eller proceduren, men komplikationerne(9,10). Den nuværende patient udviste en alvorlig klinisk tilstand, og symptomerne var forårsaget af tumorobstruktion. Derfor blev endotrakeal intubation udført for athjælpe genopretningen af stabiliseringen og sikre, at patientenpasser til proceduren. På grund af hans alvorlige koagulopati blev præoperativkorrektion af koagulationsforstyrrelser udført for at forberede sig påoperationen. Filtrene i vena cava og varfarinadministration blev arrangeret samtidigt efter operation tilbehandle femoral og dyb venetrombose forårsaget af en lang tidsperiodei sengen. Aktiv sputum udskillelse, forebyggelse af infektioner og tidligtmobilisering er gavnlig for genopretning.

afslutningsvis viser tidligere undersøgelser og den foreliggende rapport, at forekomsten af GTs i luftrøret er lav, ogDisse tumorer forekommer primært hos mænd med ukendt ætiologi ogafsløret begyndelse. Patienter med GTs tager normalt til medicinskopmærksomhed for symptomer på luftvejsobstruktion. CT-billeddannelse, magnetiskresonansbilleddannelse og fleksibel bronkoskopi af GTs afslører alumen-besættende læsion. Kirurgisk behandling er generelt den primære mulighed, og histopatologisk undersøgelse kan bestemmediagnose. Den langsigtede prognose for sygdommen er lovende.

Chandrasekhar B: tumorer i blødt væv. PRS Journal. 76:153–155. 1985.

Murray MR og Stout AP: glomus-tumoren: undersøgelse af dens fordeling og adfærd og identiteten af dens ‘epithelioid’ celle. Am J Pathol. 18:183–203. 1942.PubMed / NCBI

Kanvar YS og Manaligod JR: Glomus tumoraf maven. En ultrastrukturel undersøgelse. Arch Pathol. 99:392–397.1975.PubMed / NCBI

Brindley GV Jr: Glomus tumor ofthemediastinum. J Thorac Surg. 18: 417-420. 1949.PubMed / NCBI

Banner EA og Blinkmann RK: Glomus tumorof vagina; rapport om en sag. Obstet Gynecol. 9:326–328.1957.PubMed / NCBI

Graner BC og Burt JC: usædvanlig placering afglomus tumor: rapport om to tilfælde. JAMA. 112:1806–1810. 1939.Se artikel: Google Scholar

Tang CK, Toker C, Foris NP og Trump BF:Glomangiom i lungen. Am J Surg Pathol. 2:103–109. 1978.Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

Hussarek M og Rieder m: Glomus tumor i luftrøret. Krebsarst. 5:208–212. 1950.(På Ubestemt Sprog).PubMed / NCBI

Fabich DR og Hafes GR: Glomangioma af thetrachea. Kræft. 45:2337–2341. 1980. Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

hørt B E, krig A, Firmin R K, et al: En meget sjælden og en ny trakeal tumor fundet ved elektronmikroskopi: glomus tumor og acinic celletumor, der ligner carcinoide tumorer ved lysmikroskopi. Thorax. 37:97–103. 1982. Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

Ito H, Motohiro K, Nomura S, et al: Glomustumor i luftrøret: immunhistokemiske og elektronmikroskopiske undersøgelser. Patologi-forskning og praksis. 183:778–782. 1988.Se artikel: Google Scholar

Kim Y I, Kim J H, Suh J S, et al: Glomustumor af luftrøret. Rapport om en sag med ultrastrukturelobservation. Kræft. 64:881–886. 1989. Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

Shin DH, Park SS, Lee JH, et al: Oncocyticglomus tumor i luftrøret. Bryst. 98:1021–1023. 1990. Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

en af de mest almindelige årsager til denne sygdom er, at der er tale om en alvorlig sygdom, der kan føre til en alvorlig sygdom. Histopatologi.19:459–464. 1991. Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

Haraguchi S, Yamamoto M og Nishimura H: Aglomus tumor i luftrøret-en sagsrapport. Nihon Kyriotbu GekaGakkai. 39:214–218. 1991.

Arapantoni-Dadioti P, Panayiotider J, Fatsis M og Antypas G: trakeal glomus tumor. Respiration.62:160–162. 1995. Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

Koskinen SK, Niemi PT, Ekfors to, et al: Glomus tumor i luftrøret. Eur J Radiol. 8:364–366. 1998.Se artikel: Google Scholar

vellykket resektion af en glomus tumor som følge af den nederste trachea: rapport om en sag. Surg I Dag. 28:332–334. 1998. Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

Menaissy YM, Gal AA og Mansour ka: Glomustumor af luftrøret. Ann Thorac Surg. 70: 295-297. 2000. Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

det er en af de mest almindelige årsager til, at en person er i stand til at blive syg. Ann Thorac Surg. 72: 598-600. 2001.Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

Chien ST, Lee TM, Hsu JY, et al: Glomustumor af luftrøret. J Chin Med Assoc. 66:551–554. 2003.PubMed / NCBI

Nadrous HF, Allen MS, Bartholmai BJ, etal: Glomus tumor i luftrøret: værdi af multidetektor beregnettomografisk virtuel bronkoskopi. Mayo Clin Proc. 79:237–240. 2004.Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

har KE, Hartnick CJ, Ryan DP, et al:Sagsregistreringer fra Massachusetts General Hospital. Sag 10-2008 A10-årig pige med dyspnø ved anstrengelse. N Engl J Med.358:1382–1390. 2008. Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

Colaut F, Toniolo L, Scapinello A ogposobon m: trakeal glomus tumor med succes resekteret med rigidbronchoscopy: en sagsrapport. J Thorac Oncol. 3:1065–1067. 2008.Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

Parker KL, Donington JS, et al:Trakeal glomangioma hos en patient med astma og brystsmerter. JClin Oncol. 28: e9-e10. 2010. Se artikel: Google Scholar

Shang Y, Huang Y, Huang HD, et al: Fjernelseaf glomus tumor i det nedre luftrørssegment med et fleksibeltbronchoskop: rapport om to tilfælde. Praktikant Med. 49:865–869. 2010.Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

Sakr L, Palaniappan R, Payan MJ, et al:trakeal glomus tumor: en tværfaglig tilgang til ledelse.Respir Pleje. 56:342–346. 2011. Se Artikel : Google Scholar: PubMed / NCBI

Mogi a, Kosaka T, Yamaki E, et al:vellykket resektion af en glomus-tumor i luftrøret. General ThoracCardiovasc Surg. 59: 815-818. 2011. Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

Okereke IC, Sheski FD og Cummings U: Glomus tumor i luftrøret. J Thorac Oncol. 6:1290–1291. 2011.Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

Norder E, Kynyk J, Schmitt AC, et al: Glomus tumor i luftrøret. J Bronchology Interv Pulmonol.19:220–223. 2012. Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

Lang-Lasdunski L, Bille A, Cane P ogcongleton J: Glomus tumor: en sjælden differentiel diagnose afbronchial obstruktion hos en ryger. General Thorac Cardiovasc Surg. 60: 774-776. 2012. Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

Fan M, Liu C, Mei J, et al: en sjælden largetracheal glomus tumor med postoperativ hæmatemese. J ThoracDis. 5: E185-E188. 2013.PubMed / NCBI

Kleihues P og Sobin LH: verdenssundhedorganisations klassificering af tumorer. Kræft. 88:28872000.Se artikel: Google Scholar: PubMed / NCBI

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.