ischemisch bilateraal Operculair syndroom

Abstract

Operculair syndroom, ook bekend als het syndroom van Foix-Chavany-Marie, is een verlamming van de spieren van het gezicht, de faryngeale, de masticatorische, de tong -, de laryngeale en de brachiale spieren. Het is een zeldzame corticale vorm van pseudobulbar verlamming veroorzaakt door vasculaire aanvallen op bilaterale operculum. De klinische presentaties omvatten anarthria, zwakte van vrijwillige spieren met betrekking tot gezicht, tong, keelholte, strottenhoofd, en masticatory spieren. Autonome reflexen en emotionele activiteiten van deze structuren blijven echter behouden. In het onderhavige geval, een 81-jarige man gepresenteerd met acuut begin van anarthria met moeilijkheden bij kauwen, spreken, en slikken dat werd gediagnosticeerd met operculair syndroom.

1. Inleiding

Operculair syndroom (OPS) is een zelden waargenomen corticale vorm van pseudobulbar parese die wordt gekenmerkt door verlamming van vrijwillige gezichts -, linguale, faryngeale en masticatoire spieren met behoud van autonome, onvrijwillige en reflexieve functies . OPS, facio-labio-glosso-pharyngo-laryngo – brachiale verlamming, werd voor het eerst beschreven door Franse artsen, Foix, in 1926 . Het eerste geval werd echter gemeld door Magnus (uit Duitsland) in 1837 . De laesies bevinden zich meestal aan het voorste deel van het operculum, dus het wordt ook wel anterieure OPS genoemd.

hierin rapporteren we een 81-jarige man met acuut begin van afonie, en facio-labio-glosso-faryngo-laryngeale verlamming met behoud van onvrijwillige en emotionele activiteiten.

2. Case Report

een 81-jarige rechtshandig man had een acuut begin van geluidsvolume verlies, onvermogen om te slikken en te spreken, onvermogen om de tong te bewegen, en problemen met kauwen op het voedsel. De medische geschiedenis in het verleden was opmerkelijk voor diabetes mellitus, hypertensie, coronaire hartziekte en goedaardige prostaathypertrofie. Zijn eerste cerebrale vasculaire gebeurtenis met rechtszijdige arm-en beenzwakte werd ongeveer 4 jaar geleden waargenomen en zijn zwakte werd volledig hersteld. Tot nu toe heeft hij echter geen aanbevolen plaatjesaggregatieremmende behandeling gebruikt. De familiegeschiedenis was onopvallend. Bij neurologische evaluatie was hij afonisch, maar zijn verbale en leeswaarneming was normaal. Hij was in staat om de vragen te beantwoorden met tekenen en schrijven. De pupillaire, corneale reflexen en extraoculaire bewegingen waren intact. De linker nasolabiale sulcus is verdwenen. Hij was niet in staat om de mond te openen, uitsteken van de tong, Toon de tanden, fluiten, kauwen, en slikken. De tong was op de middellijn en onbeweeglijk. Er werd geen tongatrofie, fibrillatie en afwijking waargenomen. De smaaksensatie was intact. Palatale, laryngeale, knipper-en kokhalsreflexen, spontaan glimlachen en geeuwen werden beschermd. De spieren van de bovenste en onderste ledematen waren 5/5. Diepe peesreflex was normaal. De reactie van Babinski was afwezig. Extrapiramidale, coördinatie-en sensorische onderzoeken waren normaal. Bij het laryngoscopisch onderzoek is geen stemstrengverlamming gevonden. Het laboratoriumonderzoek met inbegrip van de lever-en nierfunctie, het volledige aantal cellen, urineonderzoek, en de bezinkingssnelheid van de erytrocyten was normaal. Een transthoracale echocardiogram toonde biatriale dilatatie, milde verkalking van mitralis-en aortakleppen, en milde aorta-en mitraliskleppeninsufficiëntie. Een Doppler-echografie van de halsslagaders en de wervelslagaders was onopvallend. De magnetic resonance imaging (MRI) van de hersenen wees op rechter frontale operculaire acute infarct met cm op afmetingen (figuur 1) en bilaterale chronische inferieure frontale gyrus infarct (Figuur 2). Hij werd behandeld met 300 mg acetylsalicylzuur per dag en werd geplaatst nasogastrische buis voor voeding vanwege gebrek aan slikfunctie. Aan het einde van de 3e week, had hij onzin geluiden en was in staat om de mond te openen. Er was echter geen verbetering in spraak -, kauw-en slikfuncties.

figuur 1

diffusie-gewogen magnetic resonance imaging toont rechter frontale operculaire beperkte diffusie die wordt gediagnosticeerd als acuut operculair infarct (R: rechts, L: Links).

Figuur 2

Magnetic resonance imaging sequenties demonstreren bilaterale inferieure frontale gyrus chronisch infarct (R: rechts, L: Links).

3. OPS wordt gekenmerkt door anartrie en verlamming van de vrijwillige gezichts -, faryngeale, masticatoire, tong -, laryngeale en brachiale spieren. Operculum verwijst naar de hersenschors die de insula, inferieure frontale, pre – en postcentrale, supramarginale, hoekige (inferieure pariëtale), en superieure temporale gyrus. OPS is vooral ontstaan uit de schade die zich bevinden in het achterste deel van de inferieure frontale gyrus en inferieure deel van de precentrale gyrus . Er zijn verschillende verbindingen tussen bilaterale precentrale gyrus en craniale zenuwen 5, 6, 9, 10 en 12, en bilaterale schade aan deze corticobulbar traktaten kan OPS veroorzaken.

de vrijwillige spiercontrole van het gezicht, de tong en de keelholte wordt verzorgd door de primaire motorische cortex en piramidale tractus, terwijl de spontane en emotionele controle wordt verzorgd door de thalamus, hypothalamus en extrapiramidale tractus . De selectieve verlamming van vrijwillige spierzwakte in OPS wordt genoemd als ” autonome-vrijwillige dissociatie.”In ons geval werd de typische autonome-vrijwillige dissociatie waargenomen.

de etiologische factoren van OPS omvatten trombotische of embolische meervoudige beroertes, hoofdtrauma, tumor, perisylviaanse dysplasie bij de ontwikkeling, multipele sclerose, acute gedissemineerde encefalomyelitis, de ziekte van moyamoya, vasculitis en neurodegeneratieve ziekte . Ischemische beroerte gerelateerde OPS is de meest voorkomende klassieke type. In dit soort operaties, zoals gezien in ons geval, patiënten hebben meestal een voorgeschiedenis van een of meer contralaterale beroerte. Unilaterale laesie kan zelden OPS veroorzaken, maar er werd gepostuleerd dat die gevallen subtiele contralaterale laesies kunnen hebben. De SPECT imaging studie op de patiënten met unilaterale OPS toonde cerebrale diaschisis die de hypothese ondersteund . We denken dat de combinatie van zowel oude linker inferieure frontale gyrus laesie en het nieuwe acute infarct van het operculum bijdroeg aan het klinische beeld van OPS.

Pseudobulbaire verlamming in OPS wordt klinisch onderscheiden van bulbaire verlamming, aandoeningen van de craniale zenuwen en neuromusculaire junctie (bijv. botulisme en myasthenia gravis) door normale oogbewegingen, geconserveerde of hyperactieve hersenstamreflexen (bijv., jaw jerk), de dissociatie van automatische en volitionele bewegingen van de bulbar spieren met behoud van automatische bewegingen, en de afwezigheid van atrofie en fasciculaties van de lagere motor neuron-innervated spieren .

de behandeling en prognose van OPB zijn gerelateerd aan onderliggende etiologische factoren. Echter, klinische verbetering is meestal slecht. Kauwen, slikken en spraakfuncties herstellen meestal niet volledig. Patiënten met OPS hebben een significant risico op aspiratiepneumonie. Daarom zijn tijdens acute behandeling en revalidatieproces spraakstoornissen en voeding twee belangrijke kwesties. In ons geval werd geen verbetering in spraak -, slik-en kauwfuncties waargenomen. Hij kon onzin geluiden produceren en de mond openen aan het einde van de 3e week. Het behoud van patiënten uit OPS kan mogelijk zijn via preventieve behandeling van herhaalde beroerte.

belangenconflicten

de auteurs verklaren geen belangenconflicten te hebben.

bijdrage van de auteurs

het definitieve document is door alle auteurs bekeken en goedgekeurd. De auteurs aanvaarden de volledige verantwoordelijkheid voor het ontwerp en de uitvoering van het onderzoek, hadden toegang tot de gegevens en controleerden het besluit tot publicatie.

Disclosure

de auteurs melden ook het ontbreken van enige significante financiële steun in een organisatie. Het artikel was niet eerder elders gepubliceerd.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.