Sindrome opercolare bilaterale ischemica

Abstract

La sindrome opercolare, nota anche come sindrome di Foix-Chavany-Marie, è una paralisi dei muscoli facciali, faringei, masticatori, della lingua, della laringe e dei muscoli brachiali. È una rara forma corticale di paralisi pseudobulbare causata da insulti vascolari all’opercolo bilaterale. Le sue presentazioni cliniche includono anartria, debolezza dei muscoli volontari che coinvolgono viso, lingua, faringe, laringe e muscoli masticatori. Tuttavia, i riflessi autonomi e le attività emotive di queste strutture sono preservati. Nel presente caso, un maschio di 81 anni ha presentato un esordio acuto di anartria con difficoltà a masticare, parlare e deglutire a cui è stata diagnosticata la sindrome opercolare.

1. Introduzione

La sindrome opercolare (OPS) è un tipo corticale raramente visto di paralisi pseudobulbare che è caratterizzata da paralisi dei muscoli volontari facciali, linguali, faringei e masticatori con conservazione delle funzioni autonome, involontarie e riflessive . OPS, paralisi facio-labio-glosso-faringo – laringo-brachiale, fu descritta per la prima volta dai medici francesi, Foix, nel 1926 . Tuttavia, il primo caso fu segnalato da Magnus (dalla Germania) nel 1837 . Le lesioni si trovano solitamente nella parte anteriore dell’opercolo, quindi è anche chiamato OPS anteriore.

Qui riportiamo un maschio di 81 anni che si presenta con insorgenza acuta di afonia e paralisi facio-labio-glosso-faringo-laringea con conservazione di attività involontarie ed emotive.

2. Case Report

Un maschio destrorso di 81 anni presentava un esordio acuto di perdita del volume sonoro, incapacità di deglutire e parlare, incapacità di muovere la lingua e difficoltà a masticare gli alimenti. La storia medica passata era notevole per il diabete mellito, l’ipertensione, la malattia coronarica e l’ipertrofia prostatica benigna. Il suo primo evento vascolare cerebrale che si presenta con debolezza del braccio e della gamba destra è stato osservato circa 4 anni fa e la sua debolezza è stata completamente recuperata. Tuttavia, non ha usato il trattamento antipiastrinico suggerito fino ad ora. La storia familiare era insignificante.

Nella valutazione neurologica, era afonico, ma la sua percezione verbale e di lettura era normale. Era in grado di rispondere alle domande con segni e scritte. I riflessi pupillari, corneali e movimenti extraoculari erano intatti. Il solco nasolabiale sinistro è scomparso. Non era in grado di aprire la bocca, sporgere la lingua, mostrare i denti, fischiare, masticare e deglutire. La lingua era sulla linea mediana e immobile. Non sono state osservate atrofia della lingua, fibrillazione e deviazione. La sensazione gustativa era intatta. I riflessi palatali, laringei, lampeggianti e gag, il sorriso spontaneo e lo sbadiglio erano protetti. I punti di forza dei muscoli degli arti superiori e inferiori erano 5/5. Il riflesso tendineo profondo era normoattivo. La risposta di Babinski era assente. Gli esami extrapiramidali, di coordinazione e sensoriali erano normali. Nessuna paralisi delle corde vocali è stata rilevata durante l’esame laringoscopico. L’indagine di laboratorio che includeva funzionalità epatica e renale, conta cellulare completa, analisi delle urine e velocità di sedimentazione degli eritrociti era normale. Un ecocardiogramma transtoracico ha mostrato dilatazione biatriale, lieve calcificazione delle valvole mitrale e aortica e lieve insufficienza delle valvole aortica e mitrale. Un’ecografia doppler delle arterie carotidi e vertebrali era insignificante. La risonanza magnetica (MRI) del cervello ha indicato l’infarto acuto opercolare frontale destro con cm su dimensioni (Figura 1) e l’infarto bilaterale del giro frontale inferiore cronico (Figura 2). È stato trattato con 300 mg di acido acetilsalicilico al giorno ed è stato posto un sondino nasogastrico per l’alimentazione a causa della mancanza di funzione di deglutizione. Alla fine della 3a settimana, ha avuto suoni senza senso ed è stato in grado di aprire la bocca. Tuttavia, non vi è stato alcun miglioramento nelle funzioni di parola, masticazione e deglutizione.

Figura 1

La risonanza magnetica ponderata per diffusione dimostra la diffusione limitata opercolare frontale destra che viene diagnosticata come infarto opercolare acuto (R: Destra, L: sinistra).

Figura 2

Le sequenze di risonanza magnetica dimostrano l’infarto cronico del giro frontale inferiore bilaterale (R: Destra, L: Sinistra).

3. Discussione

OPS è caratterizzato da anartria e paralisi dei muscoli volontari facciali, faringei, masticatori, della lingua, laringei e brachiali. L’opercolo si riferisce alla corteccia cerebrale che copre l’insula, frontale inferiore, pre-e postcentrale, supramarginale, angolare (parietale inferiore) e giro temporale superiore. OPS è particolarmente originato dai danni che si trovano nella parte posteriore del giro frontale inferiore e nella parte inferiore del giro precentrale . Esistono diverse connessioni tra il giro precentrale bilaterale e i nervi cranici 5, 6, 9, 10 e 12, e il danno bilaterale di questi tratti corticobulbari può causare OPS.

I controlli muscolari volontari del viso, della lingua e della faringe sono forniti dalla corteccia motoria primaria e dal tratto piramidale, mentre i controlli spontanei ed emotivi sono forniti dal talamo, dall’ipotalamo e dal tratto extrapiramidale . La paralisi selettiva della debolezza muscolare volontaria in OPS è chiamata ” dissociazione autonomica-volontaria.”Nel nostro caso, è stata osservata la tipica dissociazione autonomica-volontaria.

I fattori eziologici di OPS includono ictus multipli trombotici o embolici, trauma cranico, tumore, displasia perisilvica dello sviluppo, sclerosi multipla, encefalomielite acuta disseminata, malattia di moyamoya, vasculite e malattia neurodegenerativa . L’OPS correlato all’ictus ischemico è il tipo classico più comune. In questo tipo di operazioni, come visto nel nostro caso, i pazienti di solito hanno una storia di uno o più ictus controlaterale. La lesione unilaterale raramente può causare OPS, ma è stato postulato che quei casi potrebbero avere lesioni controlaterali sottili. Lo studio SPECT imaging sui pazienti con OPS unilaterale ha mostrato diaschisi cerebrale che ha supportato l’ipotesi . Pensiamo che la combinazione sia della vecchia lesione del giro frontale inferiore sinistro che del nuovo infarto acuto dell’opercolo abbia contribuito al quadro clinico della OPS.

La paralisi pseudobulbare in OPS è clinicamente distinta dalla paralisi bulbare, dai disturbi dei nervi cranici e dalla giunzione neuromuscolare (ad esempio, botulismo e miastenia grave) dai normali movimenti oculari, dai riflessi conservati o iperattivi del tronco cerebrale (ad esempio, jaw jerk), la dissociazione dei movimenti automatici e volitivi dei muscoli bulbari con la conservazione dei movimenti automatici e l’assenza di atrofia e fascicolazioni dei muscoli innervati del motoneurone inferiore .

Il trattamento e la prognosi dell’OPB sono correlati a fattori eziologici sottostanti. Tuttavia, il miglioramento clinico è solitamente scarso. La masticazione, la deglutizione e le funzioni vocali di solito non si riprendono completamente. I pazienti con OPS hanno un rischio significativo di polmonite da aspirazione. Pertanto, durante il trattamento acuto e il processo di riabilitazione, la disfunzione del linguaggio e l’alimentazione sono due questioni più importanti. Nel nostro caso, non è stato osservato alcun miglioramento nelle funzioni di parola, deglutizione e masticazione. Poteva produrre suoni senza senso e aprire la bocca alla fine delle 3 settimane. Preservare i pazienti da OPS può essere possibile attraverso il trattamento preventivo di ictus ripetitivo.

Conflitto di interessi

Gli autori dichiarano di non avere alcun conflitto di interessi.

Contributo degli autori

Il documento finale è stato visto e approvato da tutti gli autori. Gli autori accettano la piena responsabilità per la progettazione e la conduzione dello studio, hanno avuto accesso ai dati e hanno controllato la decisione di pubblicare.

Disclosure

Gli autori segnalano anche l’assenza di un sostegno finanziario significativo in qualsiasi organizzazione. Il documento non era stato pubblicato altrove in precedenza.

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