Iskemisk Bilateral Opercular Syndrom

Abstrakt

Opercular syndrom, også kjent Som Foix-Chavany-Marie syndrom, er en lammelse av ansikts -, pharyngeal, masticatory, tunge, laryngeal og brachialmusklene. Det er en sjelden kortikal form av pseudobulbar palsies forårsaket av vaskulære fornærmelser til bilateral operculum. Dens kliniske presentasjoner inkluderer anartri, svakhet i frivillige muskler som involverer ansikt, tunge, svelg, strupehode og masticatory muskler. Imidlertid bevares autonome reflekser og følelsesmessige aktiviteter av disse strukturene. I det foreliggende tilfelle ble en 81 år gammel mann presentert med akutt utbrudd av anartri med vanskeligheter med å tygge, snakke og svelge som ble diagnostisert med opercular syndrom.

1. Introduksjon

Opercular syndrom (OPS) er en sjelden sett kortikal type pseudobulbar parese som er preget av lammelse av ansikts -, lingual -, pharyngeal-og masticatory frivillige muskler med bevaring av autonome, ufrivillige og refleksive funksjoner . Ops, facio-labio-glosso-pharyngo – laryngo-brachial lammelse, ble først beskrevet av franske leger, Foix, I 1926 . Det første tilfellet ble imidlertid rapportert Av Magnus (Fra Tyskland) i 1837 . Lesjonene er vanligvis plassert på den fremre delen av operculum, så det kalles også anterior OPS.

her rapporterer vi en 81 år gammel mann som presenterer med akutt utbrudd av aphonia, og facio-labio-glosso-pharyngo-laryngeal lammelse med bevaring av ufrivillige og følelsesmessige aktiviteter.

2. Kasusrapport

en 81 år gammel høyrehendt mann presentert med akutt utbrudd av lydvolumtap, manglende evne til å svelge og snakke, manglende evne til å bevege tungen og vanskeligheter med å tygge maten. Den siste medisinske historien var bemerkelsesverdig for diabetes mellitus, hypertensjon, koronararteriesykdom og godartet prostatahypertrofi. Hans første cerebral vaskulær hendelse presentere med høyresidig arm og ben svakhet ble observert ca 4 år siden, og hans svakhet ble gjenvunnet helt. Han har imidlertid ikke brukt foreslått antiplatelet behandling hittil. Familiens historie var unremarkable.

i nevrologisk vurdering var han aphonic, men hans verbale og leseoppfattelse var normal. Han var i stand til å svare på spørsmålene med tegn og skriving. Pupillen, hornhinnen reflekser, og extraocular bevegelser var intakt. Den venstre nasolabiale sulcus forsvant. Han var ikke i stand til å åpne munnen, stikke tungen, vise tennene, fløyte, tygge og svelge. Tungen var på midtlinjen og ubevegelig. Ingen tunge atrofi, fibrillering og avvik ble observert. Smakfølelsen var intakt. Palatal, laryngeal, blink og gagreflekser, spontan smilende og gjesping ble beskyttet. De øvre og nedre lemmer muskler styrker var 5/5. Dyp senerefleks var normoaktiv. Babinski svar var fraværende. Ekstrapyramidale, koordinasjons-og sensoriske undersøkelser var normale. Ingen stemmebåndslammelse ble påvist ved laryngoskopisk undersøkelse. Laboratorieundersøkelsen inkludert lever-og nyrefunksjon, fullstendig celletall, urinanalyse og senkning var normal. En transtorakal ekkokardiogram viste biatriell dilatasjon, mild forkalkning av mitral og aorta ventiler, og mild aorta og mitral ventiler insuffisiens. En doppler ultralyd av carotis og vertebrale arterier var unremarkable. Den magnetiske resonans imaging (MRI) av hjernen indikerte høyre frontal opercular akutt infarkt med cm på dimensjoner (Figur 1) og bilateral kronisk inferior frontal gyrus infarkt (Figur 2). Han ble behandlet med 300 mg acetylsalisylsyre daglig og ble plassert nasogastrisk rør for mating på grunn av manglende svelgefunksjon. På slutten av 3. uke hadde han nonsenslyder og kunne åpne munnen. Det var imidlertid ingen forbedring i tale -, tygge-og svelgingsfunksjoner.

Figur 1

Diffusjonsvektet magnetisk resonansavbildning demonstrerer høyre frontal opercular begrenset diffusjon som diagnostiseres som akutt opercular infarkt(R: Høyre, L: Venstre).

Figur 2

Magnetic resonance imaging sekvenser viser bilateral inferior frontal gyrus kronisk infarkt (R: Høyre, L: Venstre).

3. Diskusjon

OPS er preget av anartri og lammelse av ansikts -, pharyngeal, masticatory, tunge, larynx og brachial frivillige muskler. Operculum refererer til hjernebarken som dekker insula, inferior frontal, pre-og postcentral, supramarginal, angular (inferior parietal) og superior temporal gyrus. OPS er spesielt stammer fra skader som er plassert i bakre del av den nedre frontal gyrus og dårligere del av precentral gyrus . Det er flere sammenhenger mellom bilaterale precentral gyrus og kranialnervene 5, 6, 9, 10 og 12, og bilateral skade på disse kortikobulbarkanalene kan forårsake OPS.

de frivillige muskelkontrollene i ansikt, tunge og svelg er gitt av primær motorisk cortex og pyramidalkanal, mens de spontane og følelsesmessige kontrollene er gitt av thalamus, hypothalamus og ekstrapyramidalkanal . Den selektive lammelsen av frivillig muskel svakhet I OPS er oppkalt som » autonom-frivillig dissosiasjon.»I vårt tilfelle ble den typiske autonome frivillige dissosiasjonen observert.

de etiologiske faktorene til OPS inkluderer trombotiske eller emboliske multiple slag, hodetrauma, tumor, utviklingsperisylvisk dysplasi, multippel sklerose, akutt spredt encefalomyelitt, moyamoya sykdom, vaskulitt og nevrodegenerativ sykdom . Iskemisk slagrelatert OPS er den vanligste klassiske typen. I DENNE TYPEN OPS, som sett i vårt tilfelle, har pasienter vanligvis historie med ett eller flere kontralaterale slag. Unilateral lesjon kan sjelden forårsake OPS, men det ble postulert at disse tilfellene kan ha subtile kontralaterale lesjoner. SPECT imaging-studien på pasientene med ensidig OPS viste cerebral diaschisis som støttet hypotesen . Vi tror at kombinasjonen av både gammel venstre inferior frontal gyrus lesjon og det nye akutte infarkt av operculum bidro til det kliniske bildet AV OPS.

Pseudobulbar lammelse i OPS er klinisk skilt fra bulbar lammelse, forstyrrelser i kranialnervene og nevromuskulær veikryss (f. eks. botulisme og myasthenia gravis) ved normale øyebevegelser, bevarte eller hyperaktive reflekser i hjernestammen (f. eks. av bulbar muskler med bevaring av automatiske bevegelser, og fraværet av atrofi og fascikulasjoner av de nedre motorneuron – innerverte muskler .

behandling OG prognose AV OPB er relatert til underliggende etiologiske faktorer. Imidlertid er klinisk forbedring vanligvis dårlig. Tygge, svelge og talefunksjoner gjenoppretter vanligvis ikke helt. Pasienter med OPS har en betydelig risiko for aspirasjonspneumoni. Derfor, under akutt behandling og rehabiliteringsprosess, er taledysfunksjon og mating to viktigste problemer. I vårt tilfelle ble det ikke observert noen forbedring i tale -, svelging-og tyggefunksjoner. Han kunne produsere nonsenslyder og åpne munnen på slutten av 3. uke. Bevaring av pasienter fra OPS kan være mulig via forebyggende behandling av repeterende slag.

Interessekonflikt

forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikt.

Forfatterbidrag

det endelige papiret er sett og godkjent av alle forfattere. Forfatterne aksepterer fullt ansvar for design og gjennomføring av studien, hadde tilgang til dataene og kontrollerte beslutningen om å publisere.

Avsløring

forfatterne rapporterer også fraværet av betydelig økonomisk støtte i enhver organisasjon. Artikkelen har ikke vært publisert andre steder tidligere.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.