Zespół heerfordta

zespół Heerfordta, znany również jako zespół Heerfordta-Waldenströma lub gorączka uveoparotidowa, jest odmianą sarkoidozy, obejmującą:

  • gorączka
  • powiększenie przyusznicy
  • porażenie twarzy
  • zajęcie gałki ocznej (zapalenie przedniej błony naczyniowej oka)

Epidemiologia

dokładna częstość występowania nie jest znana, ponieważ istnieją tylko pojedyncze przypadki. Neurologiczne zaangażowanie może wystąpić u ~5% pacjentów z sarkoidozą, z porażeniem nerwu twarzowego dominującym 2-4. Co ciekawe, sekcje Rzadkości posiadają przypadek z późniejszym rozwojem postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii PML 3.

Prezentacja kliniczna

może być kompletna lub niekompletna (dwa z trzech ostatnich) 3. Dotyczy to również pojedynczych objawów porażenia nerwu twarzowego i przedniego zapalenia błony naczyniowej oka 2.

cechy radiograficzne

chociaż nie istnieją specyficzne cechy obrazowania, obrazowanie jest jednak ważne, aby pokazać ogólnoustrojowy charakter choroby i (lub) możliwe miejsca biopsji.

powiększenie gruczołów przyusznych i powiększenie węzłów chłonnych szyjki macicy wydają się być typowe 2 i mogą być obserwowane klinicznie i przez różne sposoby obrazowania.

leczenie i rokowanie

konstelacja objawów wraz z próbkami krwi i biopsją Zwykle umożliwia diagnozę. Rokowanie jest równoznaczne z podstawową chorobą ogólnoustrojową, ponieważ taka wyraźna poprawa objawów występuje często po kilku dniach terapii immunomodulującej, np. steroidy 2-4. Możliwe choroby towarzyszące wymagają niezależnego leczenia 3.

Historia i etymologia

pierwszym, który opisał konstelację objawów, był duński okulista Christian Frederik Heerfordt (1871-1953) w 1909 roku 5. Związek z sarkoidozą zaobserwował Szwedzki internista Jan Gösta Waldenström (1906-1996) w 1937 roku 6.

punkty praktyczne

  • błędne rozpoznanie paraliżu twarzy jako prostego porażenia dzwonka uniemożliwia możliwe leczenie podstawowego zaburzenia układowego 2-4

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.