Heerfordt syndrom

Heerfordt syndrom, även känd som Heerfordt-Waldenstrs syndrom eller Uveoparotidfeber, är en variant av sarkoidos, bestående av:

  • feber
  • parotidförstoring
  • ansiktsförlamning
  • okulär involvering (främre uveit)

epidemiologi

den exakta prevalensen är okänd, eftersom endast isolerade fallrapporter finns. Neurologiskt engagemang kan förekomma hos ~5% av patienterna med sarkoidos, med ansiktsnervpares som dominerar 2-4. Intressant är att sällsynta sektioner håller ett fall med den efterföljande utvecklingen av progressiv multifokal leukoencefalopati PML 3.

klinisk presentation

den kan vara fullständig eller ofullständig (två av de tre sista) 3. Detta gäller också för de enskilda symtomen ansiktsnervpares och främre uveit 2.

radiografiska egenskaper

även om det inte finns några specifika avbildningsegenskaper är avbildning ändå viktigt för att visa sjukdomens systemiska natur och/eller möjliga biopsiställen.

utvidgning av parotidkörteln och utvidgning av cervikal lymfadenopati verkar vara typisk 2 och kan observeras kliniskt och med olika avbildningsmetoder.

behandling och prognos

konstellationen av symtom tillsammans med blodprover och biopsi tillåter vanligtvis diagnosen. Prognos är lika med den underliggande systemiska sjukdomen, eftersom sådan markant förbättring av symtom ofta inträffar efter några dagars immunmodulerande behandling, t.ex. steroider 2-4. Eventuella associerade sjukdomar behöver oberoende behandling 3.

historia och etymologi

den första som beskriver konstellationen av symtom var den danska ögonläkaren Christian Frederik Heerfordt (1871-1953) 1909 5. Tillsammans med sarkoidos observerades av svenska läkare Jan Gösta Waldenström (1906-1996) 1937 6.

praktiska punkter

  • feldiagnostisering av ansiktsförlamning som enkel Klockpares förhindrar möjlig behandling av den underliggande systemiska störningen 2-4

Lämna ett svar

Din e-postadress kommer inte publiceras.